Հիպոֆիզային գաճաճություն

Հիվանդությունը պայմանավորված է վաղ մանկական և մանկապատանեկան տարիքում հիպոֆիզի առաջնային բլթի աճի և գոնադոտրոպ հորմոնների թերարտադրությամբ։ Հասակի աճին և սեռական զարգացմանը նպաստում են նաև վահանագեղձը և մակերիկամների հորմոններն ու ենթատեսաթմբի ֆունկցիան: Գաճաճ է համարվում 130 սմ-ից ցածր տղամարդկանց և 120 սմ-ից ցածր կանանց հասակը։

Մանկական տարիքի գաճաճության պատճառները բավական շատ են։ Տարբերում են նանիզմի նախնական (պրեմորդիալ), ներզատական, ուղեղահիպոֆիզային, դիստրոֆիկ և խառը ձևերը։ Հիպոֆիզային գաճաճությանն ախտահատուկ է նանիզմի և սեռական ինֆանտիլիզմի համակցումը։ Ընդհանրապես գաճաճությունը կարող է լինել կմախքի բնականոն զարգացման, սնուցման, կենտրոնական նյարդային և ներզատական համակարգերի գործունեության, նյութափոխանակության պրոցեսների խանգարումների, ինչպես նաև վարակների և ինտոքսիկացիաների հետևանքով։

Պաթոգենեզը։ Հիպոֆիզային գաճաճության ամենահիմնական պատճառը հիպոֆիզում մշակվող և ներզատվող աճի հորմոնի խիստ պակասումն է և այդ հորմոնի հանդեպ ծայրամասային հյուսվածքների զգայունության անկումը։ Նման վիճակ կարող է զարգանալ ենթատեսաթումբն ախտահարող ուղեղի ցանկացած ուռուցք, վնասվածք կամ բորբոքում։

Կլինիկան։ Հիպոֆիզային գաճաճները մինչև 3 տարեկանը զարգանում են նորմալ, այնուհետև արգելակվում է ոսկրերի աճը և ոսկրացման գոտիները երկար ժամանակ մնում են բաց։ Բնորոշ է մարմնի մանկական համաչափությունն ու սեռական թերզարգացումը, մաշկի անժամանակ արտահայտվող կնճիռները։ Այո երեխաները մտավորապես լինում են նորմալ, իսկ սեռականապես ի վիճակի չեն բեղմնավորելու կամ հղիանալու։ Բացակայում են սեռական զարգացման երկրորդային նշանները, չափից ավելի փոքր են սեռական գեղձերը։ Աղջիկների արգանդը և կրծքագեղձերը գրեթե զարգացած չեն։ Ուռուցքի բացակայության դեպքում թրքական թամբի կողմից ռենտգենաբանական փոփոխություններ չեն լինում։

Ախտորոշելիս չպետք է անտեսել երեխայի նախածննդյան և ետծննդյան անամնեզը և կոնստիտուցիոնալ գործոնը։ Գրականության մեջ հիշատակվող, այսպես կոչվող, նախնական (պրիմորդիալ) նանիզմին բնորոշ էմիայն գաճաճությունը, առանց ներզատական համակարգի որևէ փոփոխության։ Թիրեոգենային բնույթի գաճաճներն ունեն կրետինիզմին և հիպոթիրեոզին բնորոշ ախտանիշներ։

Բուժումը։ Նշանակում են անաբոլիկ ստերոիդներ, թիրեոիդին, խորիոնային գոնադոտրոպին, սոմատոտրոպ կամ աճի հորմոն։ Վերջինիս 4 սրսկումից հետո արյան մեջ չէսթերացված ճարպաթթուների և կետոնային մարմնիկների ավելացումը վկայում է հորմոնի ակտիվ ազդեցության մասին։ Աճի հորմոնը պետք է նշանակել երկարատև՝ 1-2 տարի տևողությամբ։